Varian penyakit Creutzfeldt-Jakob (vCJD), pertama kali dikesan pada tahun 1996 di United Kingdom, bovine spongiform encephalopathy (BSE atau penyakit 'lembu gila') and Penyakit rusa zombi atau Penyakit Pembaziran Kronik (CWD) yang menjadi berita pada masa ini mempunyai satu persamaan - agen penyebab ketiga-tiga penyakit itu bukanlah bakteria atau virus tetapi protein 'cacat' yang dipanggil 'prion'.
Prion sangat berjangkit dan bertanggungjawab terhadap penyakit neurodegeneratif yang membawa maut dan tidak boleh diubati di kalangan haiwan (BSE dan CWD) dan manusia (vCJD).
| Apa itu Prion? Perkataan 'prion' ialah akronim untuk 'zarah berjangkit protein'. Gen Protein Prion (PRNP) mengekod a protein soya dipanggil protein prion (PrP). Pada manusia, gen protein prion PRNP terdapat dalam kromosom nombor 20. Protein prion normal terdapat pada permukaan sel oleh itu dilambangkan sebagai PrPC. 'Zarah berjangkit protein' yang sering dirujuk sebagai prion ialah versi salah lipatan protein prion PrPC dan dilambangkan sebagai PrPSc (Sc kerana ia adalah bentuk scrapie atau bentuk abnormal yang berkaitan dengan penyakit yang dikesan dalam penyakit scrapie pada biri-biri). Semasa pembentukan struktur tertier dan kuaternari, ada kalanya, terdapat ralat dan protein tersalah lipat atau salah bentuk. Ini biasanya dibaiki dan diperbetulkan kepada bentuk asal yang dimangkinkan oleh molekul pendamping. Jika protein yang tersalah lipat tidak dapat dibaiki, ia dihantar untuk proteolisis dan biasanya terdegradasi. Walau bagaimanapun, protein prion yang salah lipatan mempunyai ketahanan terhadap proteolisis dan kekal tidak terdegradasi dan mengubah protein prion normal PrPC kepada scrapie abnormal membentuk PrPSc menyebabkan proteopati dan disfungsi selular yang menimbulkan beberapa penyakit saraf pada manusia dan haiwan. Bentuk patologi scrapie (PrPSc) secara struktur berbeza daripada protein prion biasa (PrPC). Protein prion biasa mempunyai 43% heliks alfa dan 3% helaian beta manakala bentuk scrapie yang tidak normal mempunyai 30% heliks alfa dan 43% helaian beta. Rintangan PrPSc enzim protease dikaitkan dengan peratusan helaian beta yang luar biasa tinggi. |
Penyakit Pembaziran Kronik (CWD), yang juga dikenali sebagai Penyakit rusa zombi adalah penyakit neurodegeneratif maut yang menjejaskan haiwan serviks termasuk rusa, rusa, rusa, rusa sika dan rusa. Haiwan yang terjejas mengalami pembaziran otot yang drastik yang membawa kepada penurunan berat badan dan gejala neurologi lain.
Sejak penemuannya pada akhir 1960-an, CWD telah merebak ke banyak negara di Eropah (Norway, Sweden, Finland, Iceland, Estonia, Latvia, Lithuania dan Poland), Amerika Utara (AS dan Kanada) dan Asia (Korea Selatan).
Tidak ada satu jenis pun CWD prion. Sepuluh strain berbeza dicirikan sehingga kini. Strain yang mempengaruhi haiwan di Norway dan Amerika Utara adalah berbeza, begitu juga strain yang mempengaruhi moose Finland. Selanjutnya, strain novel mungkin akan muncul pada masa hadapan. Ini menimbulkan cabaran dalam menentukan dan mengurangkan penyakit ini dalam serviks.
Prion CWD sangat mudah berjangkit yang merupakan perkara yang membimbangkan populasi serviks dan kesihatan awam manusia.
Tiada rawatan atau vaksin tersedia pada masa ini.
Penyakit Pembaziran Kronik (CWD) TIDAK dikesan pada manusia sehingga kini. Tiada bukti yang menunjukkan bahawa prion CWD boleh menjangkiti manusia. Walau bagaimanapun, kajian haiwan mencadangkan primat bukan manusia yang makan (atau, bersentuhan dengan otak atau cecair badan) haiwan yang dijangkiti CWD berisiko.
Terdapat kebimbangan mengenai kemungkinan penyebaran prion CWD kepada manusia, kemungkinan besar melalui pengambilan daging rusa atau rusa yang dijangkiti. Oleh itu, adalah penting untuk mengelakkannya daripada memasuki manusia makanan rantaian.
***
Rujukan:
- Pusat Kawalan dan Pencegahan Penyakit (CDC). Penyakit Pembaziran Kronik (CWD). Boleh didapati di https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Protein prion scrapie dan protein prion selular biasa. Prion. 2016 Jan-Feb; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Matahari, J. L., et al 2023. Novel Prion Strain sebagai Punca Penyakit Pembaziran Kronik di Moose, Finland. Penyakit Berjangkit Muncul, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Kemunculan strain CWD. Tisu Sel Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Model haiwan besar untuk penyakit pembaziran kronik. Tisu Sel Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
